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2023年5月14日，由中国罕见病联盟/北京罕见病诊疗与保障学会牵头发起的中国首部《青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南》（下称：《指南》）在北京正式发布。该指南由北京协和医院神经科疑难重症与罕见病国家重点实验室总负责、全国多家诊治中心多名专家共同编写，该指南的发布打破了青少年及成人sma患者临床诊疗长期缺乏规范化指南的窘境。
《指南》的发布不仅将帮助青少年和成人sma患者通过更精准、规范的诊疗改善运动功能和生活质量，亦标志着中国专家集全球智慧，为在世界范围内尚处起步阶段的青少年和成人sma规范诊疗开启新篇章，为建设中国特色罕见病诊疗和保障方案起到重要推动作用。
sma起源于中枢神经系统，是一种罕见的常染色体隐性遗传病。患者表现为进行性的肌无力、肌萎缩，全年龄段人群均有可能发病。作为一种致残、致死率都很高的疾病，它严重影响患者及其家庭的生活质量，甚至威胁患者生命安全。
近年来，得益于多学科管理、疾病修正治疗药物和医保政策等方面的提升，我国sma患者的生存期及生活质量在整体上得到大幅改善。然而，年龄较大的青少年及成人患者因其病程长，患者状况错综复杂，因运动功能逐渐下降造成身体残疾后，会相应出现骨骼、呼吸、吞咽及营养、心理等多系统的损害，针对这部分患者的精准诊疗和多学科管理在世界范围内存在巨大的未尽之需。
为了更全面地惠及患者，此次《指南》在制定过程中成立了12个专家组，汇集全国神经、影像、心理医学、康复、骨科、麻醉、呼吸、内分泌、消化、营养、口腔、药剂等相关学科专家的临床经验与共识。
药物治疗作为青少年和成人sma疾病管理中的关键一环，《指南》做出了详实客观的指导推荐。在全球已上市的三款sma治疗药物中，诺西那生是本次《指南》中作为i级推荐、a级证据的治疗药物。根据目前的国际通行标准，i级推荐需基于a级证据或专家高度一致的共识，a级证据则需基于多个随机对照试验的荟萃分析或系统评价。
《指南》的主要作者，北京协和医院神经内科副主任戴毅教授解释：“诺西那生是一款反义寡核苷酸药物，通过鞘内注射直接作用于中枢神经系统。此前全球多个临床试验与真实世界研究结果、荟萃分析都证实了诺西那生治疗sma的有效性和安全性。在我国近年的临床实践中，我们看到了青少年及成人患者在接受诺西那生注射治疗后，运动功能和生活质量的持续改善。本次指南对治疗药物的推荐亦严格依据循证医学的标准及专家的共识。ia级推荐是对全球医学同行科研成果的认可，希望未来我国临床医生都能在规范的指导下为青少年和成人sma患者制定治疗方案，实现患者最大的治疗获益。“
作为世界上首款sma疾病修正治疗药物，诺西那生迄今在全球范围已累积了14000余例真实治疗案例，全球开展的多项针对成人患者的真实世界研究结果证实，诺西那生治疗可帮助患者保留关键功能和自主性，通过运动功能、上肢功能和行走能力的改善，可能进一步参与日常活动。
德国一项以16-65岁sma患者为研究对象的多中心研究显示，接受诺西那生治疗14个月后，患者hfmse运动功能评分较基线平均提升了3.12分（自然病程中，sma2&3型患者hfmse每年会降低0.5分3），rulm上肢功能评分较基线平均提升1.09分（自然病程中，sma2&3型患者rulm每年会降低0.41分）。这相当于此前无法自己将杯子送到嘴边的患者，经过治疗可以双手托着杯子送到嘴边；或者此前只能双手托起杯子的患者，经过治疗可以单手举杯喝水。6分钟步行试验评分（6mwt）较基线增加了46米，（而自然病程中，11-19岁的sma2&3型患者6mwt则将每年减少20.8米）。
另一项包含30项真实世界研究的荟萃分析研究同样显示出诺西那生可显著改善2型和3型sma患者的运动功能。
诺西那生钠通过鞘内注射方式给药，以确保药物的有效使用。拥有大量临床治疗经验的北京协和医院麻醉科崔旭蕾教授评价：“鞘内注射能确保药物直达sma疾病起源部位，即脊髓前角运动神经元。如果静脉注射、口服药物是给树冠浇水，那鞘内注射就相当于给生命之树的树根浇水。患者定期去医院接受注射，第一年6次，后续每年仅需3次注射，无需根据年龄体重调整剂量，在时间周期上，保证了患者定期与医院多学科团队的沟通，便于医生及时了解跟进患者状态与病情进程。另外，鞘内注射是临床上常见且非常成熟的技术。”
在多学科管理及药物治疗之外，《指南》也在进一步对青少年和成人sma临床分型、诊断鉴别、遗传咨询等多个维度上给出了详实的指导推荐。
作为一种罕见病，中国的sma患者群体预估为2.3万人左右，其中青少年和成人患者约占80%以上。然而根据患者组织反馈，目前国内接受治疗的青少年及成人患者仅占总治疗人数的20%左右。联盟始终关心sma患者的诊疗规范，致力于推动罕见病事业向前发展。相信此次《指南》的制定及推出，必将在推进国内罕见病疾病科普和诊疗规范的方向上再进一步。
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近日，通用技术环球医疗完成了对中国初级卫生保健基金会新燕公益基金的第三次捐赠，捐赠金额300万元。三年来，环球医疗累计向新燕公益基金捐赠爱心基金达到600万元。
新燕公益基金是由通用技术环球医疗发起、中国初级卫生保健基金会批准的公益基金，以“助患者，助医生，助机构”为宗旨，旨在帮助有医疗救助需求的患者，解决人民群众急难愁盼问题。
2021年至2022年，新燕公益基金援助范围已覆盖东北、西北、苏北、攀西等片区，针对新生儿重大疾病、骨科疾病、肿瘤（肺部肿瘤、结直肠肿瘤、甲乳肿瘤）、肾病等高发及严重影响患者生活质量的病种，帮扶更多需要医疗救助的患者。
“我虽然无儿无女，但新燕救助让我感觉并非无依无靠。”一位孤单老人得到新燕公益基金救助后的一句感谢湿润了医务人员的眼睛。
“这石榴非常不好看，但是我们自家种的，特地拿来给你们尝尝。”一位老人辗转近百公里送来的一份“薄礼”温暖了医务人员的内心。
“有你们帮助孩子，我可以更加踏实地在边疆保家卫国。”受助患儿父亲的一句话，让医务人员倍受鼓励、瞬感骄傲。
两年间，新燕公益基金累计成功救助了380多位有医疗救助需求的患者。每一次救助都有一个动人的故事，380次救助，就有380组家庭收获幸福和圆满。这些动人的瞬间，强化了新燕公益基金的使命，赋予了通用技术环球医疗更坚定的社会责任感。
2023年，新燕公益基金将进一步扩大救助地域范围与病种范围，针对骨科、肿瘤（肺部、结直肠和甲乳肿瘤）、肾病、儿科（新生儿、微创外科）、心血管、脑科、妇科、卒中康复等专科病种，开展共计11个专项公益项目，依托东北、华北、西北、西南、苏皖等片区的20余家项目服务医院，以人民健康为中心，以基层发展为重点，开展多种形式的公益项目，将为更多患者提供及时有效的医疗救助。
第十届黄河戏剧节好戏连台。众多剧目中，大型现代平弦戏《绣河湟》获得普遍赞誉。该剧将地方民歌与戏曲元素相融合，把绣娘通过非遗刺绣脱贫致富的故事讲得一波三折，如同一部山水人文交响曲，令人回味。
青海平弦素有“十八杂腔、二十四调”之称，主要流行于以青海省西宁市为中心的河湟文化区，原来是一种用多种曲牌连缀起来演唱故事或抒情的坐唱曲艺。1958年，西宁市戏剧学校将平弦音乐按照戏曲中的生、旦、净、丑等角色性格作了分类，结合教学排出了《游园惊梦》《玉簪记》等古典戏，将平弦正式搬上了舞台。在这一基础上，青海平弦实验剧团于1961年正式成立。在青海平弦由曲艺发展为戏曲的过程中，青海省戏剧工作者和平弦的老艺人们在唱腔、音乐、道白等方面进行了深入的摸索和探讨。赋子腔，是青海平弦曲艺的标志性曲调。平弦演唱中较长的叙事段落、复杂的情节多用赋子调来演唱，故又称“西宁赋子”。青海平弦常以民族小乐队伴奏，伴奏乐器有三弦、扬琴、板胡、月琴、笛子、二胡等，演奏时旋律丰富而变化多端，显示出古典音乐在青海地区流变的轨迹。平弦戏初上舞台，唱腔依然以赋子唱腔为主，基本保持了曲牌套体结构，与此同时，不断吸收板腔体的长处，发展出慢板、快板等板式，提升了音乐的表现力。
《绣河湟》整体音乐结构层次分明、变化有致，曲牌体和板腔体有机结合。全剧音乐中有平弦音乐的柔美抒情，有青海花儿的高亢明亮，有秦腔的高亢激昂，还有青海民间小调的诙谐欢快，以及宣叙音乐如泣如诉的咏叹。有些唱段开始借鉴了秦腔高亢激昂的特点，结尾又能听到平弦戏的某些元素，既有浓郁的地方特色，又避免了单一性。
作曲家朱绍玉在《绣河湟》的“开篇”用大家熟悉的青海花儿“河州大令”创作了一首颇具山歌风格的歌曲，色彩多变的和声对于渲染气氛、提升音乐张力、展现交响性，起到了不可替代的作用。“刺绣退货”这一段落的音乐，曲调委婉、哀怨，每一句的前半部分节奏紧凑、富于叙述性，后半部分则采用戏曲唱腔常用的一字多音的拖腔，使音乐显得更加委婉，伴奏的配器采用传统乐器三弦等与西洋弦乐相结合的形式。
《绣河湟》的唱腔设计充分考虑人物的个性化特点，全剧以板腔体为主，按照剧情需求，个别场景又打破了板腔体的限制。如第四场是音乐集中展现戏剧性的一场，有轮唱、对唱，唱腔音乐紧扣戏剧矛盾，使人物内心的矛盾与音乐色彩的对比形成强烈呼应。唱腔“湟水黎明月如钩”由引子、小夫妻对唱、阿爹独唱构成，表现了两代人的冲突。这段唱腔先以旁白形式的山歌作为引子，旋律起伏较大，其后过渡到戏曲唱腔，转而运用色彩明亮的徵调式。阿爹的唱腔大胆运用说唱音乐“青海贤孝”，结合戏曲紧拉慢唱手法，将阿爹内心的愤怒展现出来，颇具感染性。
《绣河湟》的音乐还吸收了西方歌剧的多声部思维，句式简洁、清晰。剧中还设置了主题和副主题，主题音乐沧桑柔美，副主题明亮秀丽，二者相辅相成，为全剧音乐增加了色彩。
戏以曲兴。剧种唱腔音乐能否吸引观众，决定着其生存与发展。《绣河湟》的音乐让观众产生共鸣，这不仅得益于作曲家深厚的音乐修养与高超的作曲技法，还在于他对河湟文化的了解及对青海这片土地的深厚情感。该剧以传统平弦戏唱腔为主要素材，创造性地将青海花儿、青海民间小调、青海各民族音乐元素、秦腔、眉户等西北民间音乐融为一体，为剧种的发展探索新路径。
（作者辛雪峰为中国艺术研究院教授）
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5月18日至19日，中国—中亚峰会将在古都西安举行，将在“一带一路”倡议框架下为地区发展注入新的澎湃动能。
应中方邀请，哈萨克斯坦、吉尔吉斯斯坦、塔吉克斯坦、土库曼斯坦和乌兹别克斯坦五国领导人纷纷来华，齐聚一堂，共襄盛会。
去年，中国与中亚五国的贸易总额超过700亿美元，创下历史新高。中亚地区不仅成为中国的重要贸易伙伴，而且还发展成为新亚欧大陆桥的支柱。
自2013年访问哈萨克斯坦时提出共建"丝绸之路经济带"以来，习近平主席同中亚五国元首保持密切交往，亲自擘画双方高质量共建“一带一路”宏伟蓝图，就推动“一带一路”倡议同中亚五国发展战略对接达成重要共识。
10年来，在各方共同努力下，"一带一路"倡议为中亚国家带来了实实在在的利益。这进一步巩固了中国和中亚国家之间的高度政治互信。
此次峰会将进一步巩固中国与中亚国家关于“一带一路”高质量合作的共识。“一带一路”合作将从基础设施、能源和农业延伸到更多领域，比如对实现绿色发展、改善民生和维护地区和平稳定至关重要的科技、金融等行业。这将有助于进一步压缩外部势力煽风点火、引发动乱的空间，粉碎其制造分裂、扶植和建立傀儡政权的图谋。
在全球动荡加剧的情况下，优化地区发展轨迹，可以为保持和巩固地区和平稳定创造有利条件。正如中国外交部发言人汪文斌所说，在古丝绸之路的起点西安，中国和中亚国家将乘着中国—中亚峰会的东风，让延续千年的丝路古道焕发出新的生机，为构建更加紧密的中国—中亚命运共同体作出新的更大贡献。
本文译自《中国日报》5月17日社论。
原标题：summitstabilizerforcentralasia
出品：中国日报社论编辑室
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5月18日晚，国家主席习近平和夫人彭丽媛在陕西省西安市大唐芙蓉园为出席中国－中亚峰会的中亚国家元首夫妇举行欢迎仪式和欢迎宴会。
习近平发表欢迎致辞，代表中国政府和中国人民热烈欢迎中亚各国元首。习近平指出，陕西是古丝绸之路的东方起点，见证了中国同中亚国家两千多年的深厚友谊。千百年来，中国同中亚人民互通有无、互学互鉴，创造了古丝绸之路的辉煌，书写了人类文明交流史上的华章。
大唐芙蓉园楼阁巍峨，流光溢彩，美轮美奂。
哈萨克斯坦总统托卡耶夫、吉尔吉斯斯坦总统扎帕罗夫和夫人扎帕罗娃、塔吉克斯坦总统拉赫蒙、土库曼斯坦总统别尔德穆哈梅多夫、乌兹别克斯坦总统米尔济约耶夫和夫人米尔济约耶娃抵达紫云楼前。
习近平夫妇在这里同贵宾合影留念。
习近平夫妇为贵宾举行唐朝传统迎宾仪式。紫云楼前，礼乐和鸣，明快有力的古代佾舞、绚丽婀娜的芙蓉花舞，表达了古都西安人民的热情好客，体现了中华文化兼容并蓄的精神风貌。
习近平和彭丽媛同贵宾们共同前往元功门举行欢迎宴会。
宴会后，习近平夫妇同贵宾们共同观看中国同中亚国家人民文化艺术年暨中国－中亚青年艺术节开幕式演出。
古丝绸之路的东方起点上，中国梦同中亚各国的梦更加紧密相连。
监制：孙承斌李忠发
策划：刘洁郑卫兰红光赖向东王建华
统筹：宋为伟
摄影：黄敬文申宏丁海涛徐子鉴刘彬
编辑：张善臣徐亮李京陈海通李琰
新华社第一工作室出品
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（来源：钱汉祥）